3月14日，爱因斯坦的生日，斯蒂芬威廉霍金，当代最著名的物理学家之一，20世纪享有国际声誉的伟人，以76岁的高龄永远离开了我们。

英国广播公司广播了这一消息，这一消息得到了家人的证实。

大多数人的朋友圈都被这个坏消息刷屏了。

我们在惊叹的同时也会很好奇。霍金身患绝症却成就斐然。他得了什么怪病？

(网络图，仅供参考)

1963年，21岁的他瘫痪了，不能说话，手里只有三根手指能动。

当时，医生诊断所患绝症为“肌萎缩性侧索硬化症(ALS)”为俗称“渐冻症”.运动神经元病(MND)

医生预测他只能活两年，他奇迹般地活了55年。使霍金成为传奇的是一系列著名的理论和物理成就。

下面湖南省第二人民医院电生理科李振光带你解读怪病之谜& quot逐渐冻结& quot。

ALS是一种罕见的致死性神经系统变性疾病是由运动神经元损伤引起的。

临床表现早期症状较轻，可能只是有一些无力、肉跳、容易疲劳,等。

逐渐进展为肌肉萎缩、吞咽困难，最后死于呼吸衰竭。

(网络图，仅供参考)

病因至今不明，20%的病例可能与遗传和基因缺陷，以及一些环境因素有关，如重金属铝中毒等。

早期诊断除了神经内科的临床检查，还需要肌电图、神经传导速度检测、血清特异性抗体检测、腰椎穿刺脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检、基因检测。

(网络图，仅供参考)

目前，ALS尚无治愈药物, but规范治疗(早期神经保护和综合支持治疗)可明显延长生存期，提高生活质量。

FDA批准的利鲁唑和依达拉奉可以延缓疾病的进展。

国际上正在尝试将神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C、肌酸和辅酶Q10与利鲁唑联合使用，以进行保护性治疗。

此外，科学家们还在进行神经干细胞和这种疾病的基因治疗的实验研究。

霍金一直是病人的精神领袖& quot逐渐冻结& quot。他用生命向ALS患者解释了一个事实：只要不放弃，ALS就不是不可战胜的。

ALS只是被困在身体里，思想总是在宇宙中漫游！

(编辑伊莱扎)

湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院电生理科李振光

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