上接《荨麻疹性血管炎(上）》

三，UV的流行病学

慢性荨麻疹是一种比较常见的疾病。因为近几年UV的定义变了；所以UV的具体患病率和年发病率还不清楚。过去，紫外线占慢性荨麻疹的5% ~ 20%。但是如果血管炎的诊断是经过严格的病理证实的话，UV的比例能有这么高吗？目前还不够清楚。

总的来说，今天严格定义下的紫外线是一种罕见的疾病。补体水平低的荨麻疹性血管炎(HUV)比补体水平正常的荨麻疹性血管炎(NUV)更常见，但需要进一步可靠的流行病学调查数据。

从目前的资料来看，UV中女性患者较多，约占60% ~ 80%。发病高峰年龄为30-39岁。但是小孩和老人也有。

女性患者的比例很高

四，UV的实验室结果

紫外实验室的核心异常有：

血沉(ESR)增高，低补体(通常C1q、C3、C4降低)，C1q固相检测和抗C1q抗体检测显示循环免疫复合物抗核抗体(ANA)阳性。根据目前的临床病理生理研究，许多学者主张将HUV命名为抗C1q血管炎。

在组织活检中应通过免疫方法检测C1q沉积。或者在血液循环中检测到抗C1q抗体是HUV的标志。但是，考虑到检测的敏感性，不能因为是阴性就否定诊断。

还需要注意的是，钻孔活检是获取标本的首选；在活检过程中，不要取下钻头来检查进展，这可能会导致伤口不平整和活检样本破碎。否则它会干扰直接免疫荧光检测的组织不能用福尔马林保存,的探测。组织标本应保存在米歇尔缓冲液中或立即冷冻在液氮中。

因为需要与其他类似疾病相鉴别，所以需要检查：

有乙肝病毒血清学、丙肝病毒血清学、抗Ro、La、Sm、抗RNP抗体蛋白酶3(PR3-ANCA)、髓过氧化物酶(MPO-ANCA)抗体类风湿因子、抗环瓜氨酸肽(CCP)免疫固定电泳冷球蛋白和冷沉淀纤维蛋白原的疑似Jaccoud关节病的患者应考虑进行心脏瓣膜疾病的超声心动图评估。

与许多风湿性疾病不同，HUV通常不需要进行癌症筛查。除非年龄或其他医学特征表明这一点。

紫外线和癌症没有直接关系。

五，UV跟系统性红斑狼疮

UV的一些特征与SLE相同，所以有人推测HUVS属于系统性红斑狼疮。

事实上，在今天，我们倾向于认为系统性红斑狼疮是一种血清抗核抗体阳性的综合征，而不是一种单纯的疾病。

HUVS的核心病理生理学特征是抗C1q抗体的存在和相关抗体的组织沉积。这本身就是相当系统性红斑狼疮患者的特征之一。也可以理解为什么HUVS有很多类似系统性红斑狼疮的临床特征。

但HUVS患者也有血管性水肿(发病率可达50%)、COPD(发病率可达50%)和葡萄膜炎(30%)。这些都不是系统性红斑狼疮患者常见的表现。

一般来说，这取决于我们如何定义系统性红斑狼疮和HUVS。

如何理解红斑狼疮？

六，诊断与鉴别诊断

疾病的诊断本身就是一个不断鉴别诊断的过程。

常见的荨麻疹和多形红斑在临床表现上有些相似。但熟悉相关疾病的医生通常不容易被弄糊涂。

中性粒细胞性荨麻疹皮肤病是一种系统性疾病相关的皮肤病。它和UV的核心区别是，没有病理解剖就没有血管炎。

AHA综合征由关节炎(a)、荨麻疹(h)和血管性水肿(a)组成。这种疾病很罕见，其外观尚不清楚。组织病理学可能是一个重要的区别。

低温素相关循环综合征(CAPS)的皮肤表现和补体减少与紫外线非常相似。而CAPS的核心是相关基因异常的存在，导致了cryopyrin的异常。

Schnitzler综合征(Schnitzler syndrome)是一种慢性荨麻疹、单克隆免疫球蛋白(大多为IgM)增加、骨痛/骨质增生、关节痛、淋巴结肿大和间歇性发热的综合征。然而，它没有血管炎，其补体大多正常。

诊断是一个不断鉴别诊断的过程。

七，治疗

应根据病情的严重程度选择合理的治疗措施。

轻度患者可单用抗组胺药治疗，必要时可与非甾体抗炎药联合使用，缓解关节疼痛。

中度疾病患者应使用糖皮质激素治疗，有时联合氨苯砜。秋水仙碱和羟氯喹也值得考虑。

重症和难治性患者需要霉酚酸酯、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。利妥昔单抗、抗IL-1(Anakinra、Canakinumab)和omalizumab也值得考虑。

参考资料：

1.最新临床顾问

2《Dermatology》(第四版)，JeanL。博洛尼亚