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主要症状和体征性别：男性。

个人情况：69岁。

主诉：2015年3月16日因“反复四肢无力半年，继之两天”入院。

【既往史】患者半年前因“感冒”被诊断为低钾血症(具体不详)，当时伴有四肢无力，动脉血气未查。经抗感染和静脉补充氯化钾后，症状改善，血钾恢复正常。一个月前，患者出现乏力、四肢麻木、厌食、厌食、消瘦、颈痛、脾气性格改变、皮肤色素沉着、排尿改变、腰部不适、发热、咳嗽、咳痰、恶心呕吐，头颅CT检查未见明显异常。腰椎MRI显示腰1-5椎间盘肿胀。经静脉滴注红花注射液和口服钴胺素腺苷片后，症状略有改善。

前两天，上述症状加重，患者到我院急诊。血钾1.5 mmol/L，血钠138 mmol/L，血氯115 mmol/L，乳酸脱氢酶613 u/L，肌酸磷酸激酶833 u/L，肌酸激酶同工酶25 u/L，肝肾功能，血糖，血常规，肌钙蛋白正常。心电图显示窦性心动过缓，心率49次/分，左心室高电压，T波改变，U波明显。头部CT:腔隙性脑梗死。

急诊给予克林澳、灯盏细辛及静脉和口服补充氯化钾。之后血钾1.8 mmol/L，动脉血气显示pH 7.3，残碱(BEB-) 14.1 meq/L，总二氧化碳10.4 mmol/L，提示代谢性酸中毒。

【既往史】患者有10年以上高血压病史，口服非洛地平片可控制血压。为了进一步的诊断和治疗，住进了我院老年病房。

【体检】意识清醒，双肺呼吸音清晰，无干湿罗音。心前区未见异常搏动，心率62次/分，心律均匀，心音低，各瓣区未见杂音。腹部柔软，无压痛和反跳痛，双肾无叩痛。双下肢无水肿，四肢肌力V级，生理反射正常，未诱发病理反射。

【辅助检查】急查血钾1.7 mmol/L，血钠143 mmol/L，血氯121 mmol/L。

疗程

首先静脉注射氯化钾，口服门冬氨酸钾和氯化钾片纠正严重低钾血症，并完善相关检查明确病因。下午，患者主诉乏力比以前更明显，并伴有口干。当天补钾12 g，血钾、钠、氯分别为2.6 mmol/L、149 mmol/L、124 mmol/L。

入院第二天检查肌红蛋白> 2000 ng/ml，肌酸磷酸激酶1483 u/L，肌酸激酶同功酶56 u/L，肝肾功能、甲状腺功能、类风湿全套、自身抗体指数、肾上腺CT、肾血管检查无明显异常。b超显示肾结石，多囊肾。24小时尿钾为67.3 mmol/24 h，尿常规检查显示：pH 7.0，尿比重1.007，尿蛋白(+)，尿潜血(+)。

醛固酮(仰卧位):133.8 pg/ml，肾素(仰卧位):2.27 ng/ml/h，醛固酮(立位):101.3 pg/ml，肾素(立位):2.27 ng/ml/h，考虑到低钾血症合并横纹肌溶解症(RML)的可能性，应给予碱性尿和大量补液。检查血清钾2.0毫摩尔/升，血清钠147毫摩尔/升，血清氯121毫摩尔/升.

邀请内分泌专家会诊，根据患者站立位醛固酮和肾素水平排除原发性醛固酮增多症。邀请肾内科会诊考虑：远端肾小管酸中毒的可能性基于：(1)高氯代谢性酸中毒伴低钾血症；(2)尿液pH值> 6.0；(3)24小时尿钾> 20 mmol/L，考虑肾钾丢失；(4)排除甲亢、慢性肾病、自身免疫性疾病、原发性醛固酮增多症

由于我院没有枸橼酸钾合剂，患者中重度低钾血症无法纠正。建议将患者转往上级医院及时诊治。患者在对方医院氯化铵负荷试验阳性后确诊为远端肾小管酸中毒(RTA)，给予枸橼酸钾合剂口服，每次30 ml，每日3次。三天后血钾、血氯、动脉血气、肌红蛋白恢复正常，症状明显好转。用枸橼酸钾混合物维持治疗1周、1个月、3个月后，电解质和肌红蛋白正常。

最终诊断为远端肾小管酸中毒(RTA)。

病例讨论低钾血症是指血清钾<3.5 mmol/L，严重低钾血症是指血钾<2.5 mmol/L，主要症状为无力、麻木，甚至腹胀、心律失常、呼吸肌麻痹。患者血钾至少1.5 mmol/L，为重度低钾血症，但症状不典型。

严重的低钾血症可并发横纹肌溶解症(RML)，如不及时治疗可发生急性肾功能衰竭。RML的病因多而复杂，创伤因素可分为：多动、挤压、烧伤等。非创伤性因素包括：(1)药物，如他汀类药物、糖皮质激素；(2)中毒，如有机磷和一氧化碳；(3)感染，包括细菌、病毒和寄生虫；(4)内分泌和代谢疾病，如低钾血症、低钙血症、糖尿病酮症酸中毒和甲状腺疾病；(5)遗传性和自身免疫性疾病。可进一步引起代谢紊乱和器官功能障碍综合征。15% ~ 40%的患者并发急性肾功能不全，死亡率高达20%。

患者为重度低钾血症伴RML，但症状体征不明显，临床上容易误诊漏诊。低钾血症的主要原因是K+摄入不足，丢失过多，分布异常。包括内分泌、代谢性疾病、遗传性疾病等原因。

患者24小时尿钾20 mmol/L以上，无厌食、腹泻现象。因此，过多的肾丢失应考虑：(1)肾脏疾病：急性肾功能衰竭、多尿、肾小管性酸中毒等。(2)内分泌疾病：原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症、库欣综合征等。(3)使用钾利尿剂、甘露醇、高渗糖溶液等药物。

该患者既往只有高血压病史，易考虑内分泌疾病可能，但该患者醛固酮增多症筛查实验、肾上腺ＣＴ、甲状腺功能未见异常，故初步排除内分泌疾病。静脉口服补充氯化钾后血钾无明显变化，血氯反而逐渐升高，且合并代谢性酸中毒，故应首先考虑远端肾小管酸中毒可能。

患者后至上级医院行氯化铵负荷试验阳性明确诊断为ＲＴＡⅠ，并口服枸橼酸钾合剂后电解质、肌红蛋白、动脉血气完全恢复正常，证实ＲＴＡⅠ诊断成立。ＲＴＡⅠ主要是远端肾小管分泌Ｈ＋障碍，女性多见，多发病于20～40岁，主要表现为低钾血症及代谢性酸中毒，通常尿ｐＨ ＞５.５，ＮＨ４Ｃｌ 酸负荷试验阳性可确诊。

但本病误诊率较高，易误诊为周期性麻痹。肾小管酸中毒致低钾血症并不少见，但是肾小管酸中毒合并横纹肌溶解就更不多见了。低钾血症属于电解质紊乱，临床上很常见，但是有些基层医院和低年资的医生没有意识到导致低钾的病因较多，对Ⅰ型ＲＴＡ 认识不足，仅给予补氯化钾，治疗效果往往不够理想，甚至引起病情加重，原因在于氯化钾补的越多，高氯性酸中毒就会越严重，可导致低钾性麻痹甚至横纹肌溶解。临床上老年人发病的症状体征可不典型，若不及时查出病因，则会延误治疗，甚至严重影响患者预后。

病例来源—《临床内科杂志》

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