聚焦百科，带你领略最精彩的世界！每天更新精彩冷知识百科，你不知道的！为你的生活提供更多的帮助和便利。韧带样瘤又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，好发于腹壁、胸壁、上下肢、骨盆带、躯干、头颈、乳房等多处，可遍及全身。这是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。常见于女性和成人，但18岁以下青少年复发率较高。临床发展的历程是多变的，可以稳步有创生长，也可以自然消退。韧带样瘤不转移至淋巴结和远处，其局部复发主要是由于其侵袭性生长特点，该病很少恶性。

治疗策略1:手术

专家表示“硬纤维瘤患者切缘阴性的局部控制率高于切缘阳性的患者”。因此，在保留肢体功能和外形良好的前提下，手术应尽量做到负切缘，这对减少术后复发至关重要；但不应为了追求切缘阴性而牺牲肢体的功能和外观，因为切缘阳性的患者术后不仅可以接受放疗，而且复发后还有二次手术机会。另外，韧带样瘤没有生命危险，所以不像常见的恶性肿瘤，不需要以牺牲功能为代价进行根治性切除。

治疗策略2:放疗

显微镜下有残留病灶的患者应根据肿瘤的部位和范围考虑接受辅助放疗。不能切除的肿瘤或切除后有严重肢体功能障碍的患者应单独接受放疗。韧带样瘤患者多为年轻人或儿童，放疗可能引起肢体挛缩、生长障碍、继发性恶变等晚期并发症。所以对于这类人群选择放疗要慎重，辅助药物治疗可能是一种替代选择，但也需要权衡利弊。

治疗策略3:药物治疗

药物治疗被认为是继手术和放疗之后的第三线治疗。一般认为，患有不能手术的肿瘤和/或接受放射治疗的患者应该接受药物治疗。对于药物治疗，应首选无创治疗，但如果病情进展，应考虑细胞毒化疗。

之所以用激素治疗韧带样瘤，是因为观察到女性在生育期韧带样瘤的生长速度较快，但绝经后，其生长速度下降到与男性相同。另据报道，孕妇和口服避孕药者韧带样瘤发生率较高，绝经或卵巢切除后韧带样瘤自然消退。最常用的激素疗法是他莫昔芬。据报道，对韧带样瘤有效的其他激素药物包括：黄体酮、醋酸甲羟孕酮、泼尼松龙、香豆酮和戈舍瑞林。

摘要

韧带样瘤是一种良性肿瘤，易复发，不转移，很少恶变。由于发病率低，缺乏前瞻性的案例研究。目前主流观点认为治疗的关键在于初次手术，应在保肢的前提下达到负切缘。术后辅助治疗主要以放疗为主，但对于年轻甚至儿童患者，放疗疗效尚不确定。

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