引言

咯血是临床常见症状之一，最常见的是呼吸系统疾病。临床医生在对咯血患者进行病因分析时，不仅要考虑支气管、肺、心脏、血液系统的常见疾病，还要注意哪些疾病？对于胸片和胸部CT(包括三维X线)无明显异常的咯血患者，应该常规完善哪些检查才能发现潜在的肺血管疾病？通过这个病例的分享，可能会促进临床医生对这类疾病引起的咯血的认识，尤其是在阅读咯血患者的肺血管影像时，提醒大家不要只关注支气管动脉和肺动脉而忽视肺静脉，从而造成漏诊和误诊。在这种情况下，我们想提醒大家，在什么情况下要慎重取活检，否则极有可能诱发大咯血，导致窒息甚至死亡。

一次受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰、咯血，肺癌？肺血管畸形？

患者是一名48岁的女主人，她抱怨说反复咯血四个多月& quot来到我们医院。入院前4个多月，感冒后出现咳嗽症状，咳出少量白色泡沫痰，随后咯血，为鲜红色血，量约20ml。四川某三甲医院胸部CT平扫显示& quot肺部炎症& quot(未发现CT片和报告)，但口服止血药后痰中仍有血。之后反复咳血，2-3天一次，每次量约10-40ml。他在当地很多医院都没有确诊。

入院前20天，患者到重庆某大学附属医院就诊，行胸部CT增强扫描和支气管动脉CTA(BA-CTA)。结果显示：左肺门软组织肿块伴有支气管狭窄，有新的生物等待排出；降主动脉中未发现清晰的大支气管动脉(图1)。PET-CT结果：双侧肺部感染，右上颌窦炎症，肝右叶囊肿，未见异常。支气管镜检查：左主支气管中段以下(距隆突约1.5cm)黏膜有结节状浸润，黏膜下血管增生(图2)。因为明显自发性出血，远端无法进一步窥视。多次局部注射肾上腺素、血凝酶等药物后，出血基本停止，检查时出血量约200ml。由于大量自发性出血，未进行活检。

临床上考虑诊断为& quot咯血原因待查：肺癌？"肺血管畸形？经会诊后转到我科进一步诊治。

过往史，个人史，家族史都没什么特别的。

入院体检为：T36.4，P75次/分钟，R19次/分钟，BP104/62mmHg。双肺呼吸音较粗，双下肺可听到少量湿罗音，心率90次/分，节律不规则，无杂音。腹部检查无明显异常。双下肢无水肿。

辅助检查如下：WBC9.2910^9/L/L，71.2%，Hb84g/L，PLT32110^9/L/L.血气分析(不吸氧):PH7.431，PO280mmHg，PCO234.8mmHg，HCO3-23.2mmol/L，SO294%。心电图：房颤。彩色多普勒超声心动图：未见明显异常。CEA、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、心肌损伤标志物均正常。

图1:重庆某大学附属医院胸部增强CT:左肺门软组织肿块伴支气管狭窄，有新生物排出。

图2:左主支气管中段以下(距隆突约1.5cm)黏膜结节状浸润和黏膜下血管增生。

病灶血管丰富，支气管镜检查术中出血风险较大，诊治陷入困境

首先，我们需要追溯原因。患者入院后，所有常规和生化结果立即好转，未发现异常。已给予患者多种止血药，但患者仍有间歇性咯血，且量高达100ml/次。患者入院后胸部增强CT报告显示无明显异常，支气管动脉CTA显示，

患者所在医院支气管镜检查显示左侧主支气管中段以下黏膜结节状浸润。虽然癌谱正常，痰中未发现癌细胞，但不能完全排除肺癌。患者无长期咳嗽咳痰史，无明显结核中毒症状，CT无支气管扩张或结核病变，可排除结核和支气管扩张；支气管结石、子宫内膜异位症、肺寄生虫病等罕见病的证据也不充分。

患者的咯血原因到底是什么呢？会不会是肺癌呢？

彩色多普勒超声心动图和肺动脉压正常，增强CT和肺动脉造影CTPA显示无栓塞和动脉瘤征象，不支持肺栓塞和肺血管动脉瘤的诊断，心脏病引起的咯血除外；BA-CTA和CTPA未发现支气管动脉和肺动脉有明显异常；抗中性粒细胞抗体(ANCA)呈阴性，ANCA相关血管炎和古德帕斯彻综合征的可能性极小。

1、肺及支气管疾病

血常规显示轻度贫血(认为与间歇性咯血有关)，凝血显示PT、APTT正常，骨穿刺结果正常，血液系统疾病引起的咯血除外。

2、心脏及血管疾病

急性传染病（如流行性出血热、肺出血型钩端螺旋体病等）、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等无支持证据。

然而，入院已经半个多月，患者仍反复咯血，且咯血原因仍然未明确。此时，患者已经就诊多家医院，进行了多项检查，但诊断仍不清楚，且肺癌尚未除外，患者及其家属非常紧张和着急。我科医生拟再次行支气管镜检查并取组织活检以明确诊断，但考虑到患者咯血反复、镜下所见病灶部位血管丰富，且既往支气管镜检查术中曾发生大咯血，再次支气管镜检查术中出血风险可能较大，故暂未进行。临床医生的诊治此时陷入了困境。

入院治疗半个月仍反复咯血，情况危急，临床经验告诉我们须重做BA-CTA检查

鉴于目前患者可行的咯血治疗措施主要是行支气管动脉栓塞术，主管医生再次主动与放射科BA-CTA专家沟通，对检查结果进行仔细分析，发现造影剂在上腔静脉中存在明显的潴留现象（图4），因此认为可能影像采集时相不够精确，未能采集到精确的BA-CTA影像，而临床经验告诉我们90%的咯血来自支气管动脉，仅有10%来自体循环血管，因此呼吸科及放射科专家均建议患者重做BA-CTA检查。

由于患者在短短2个月内已行6次CT、3次血管造影、1次PET-CT，担心放射线危害及远期并发症，不愿再行影像学检查。经反复沟通和解释后终于同意再行BA-CTA检查，结果却发现「左肺上下静脉管腔明显狭窄、闭塞，其远端肺静脉分支明显细少、显影浅淡，纵膈及左肺门少许侧枝形成，伴左肺内肺静脉高压及肺水肿」（图5），提示存在「左肺静脉闭塞、左肺静脉高压」，这也解释了造影剂在上腔静脉滞留的原因。

新的BA-CTA结果出来后，经呼吸内科、心血管内科、血管外科、放射影像科、胸外科、风湿免疫科医师联合会诊，一致认为咯血系由左肺静脉闭塞、静脉曲张、左肺静脉高压引起。

图4：2013-6-22我院BA-CTA：造影剂在上腔静脉中存在明显的潴留现象。

图5：2013-7-4我院BA-CTA：左肺上下静脉管腔明显狭窄、闭塞，其远端肺静脉分支明显细少、显影浅淡，纵膈及左肺门少许侧枝形成，伴左肺内肺静脉高压及肺水肿。

为何狭窄、闭塞仅发生在左肺静脉而未影响全身其它血管？困惑难解，如何追踪线索？

但引起左肺静脉狭窄、闭塞的病因又是什么呢？

初始时我们曾追问到患者有隆胸和长期服用减肥药物（西布曲明）的历史，而减肥药物可引发静脉炎。但难以解释的是，为何狭窄、闭塞仅发生在左肺静脉而未影响全身其它血管？

再次回顾病史发现，患者入院时存在房颤，仔细追问病史：患者1+年前因体检发现「阵发性房颤」，在重庆市某三甲医院行3次导管射频消融术治疗，而心内科专家提示房颤导管射频消融术（radiofrequencycatheterablation，RFCA）是通过导管在左心房与肺静脉相连的部位发放高频电磁波，即沿肺静脉开口消融一周形成环形疤痕来隔离阻断来自于肺静脉的异常激动电信号而达到根治房颤的目的（图6），可能引起肺静脉近心部位疤痕狭窄和闭塞。

病史资料还显示，患者在行导管射频消融术治疗前曾做CT肺血管造影，其左肺静脉完全正常，此时患者也已完全停用减肥药，左肺静脉闭塞是在行射频消融术和停用减肥药后的一年内发生，在时间上左肺静脉闭塞与房颤导管射频消融术治疗有密切的相关性，而与减肥药物使用不相关。

图6：房颤导管射频消融术原理示意图：采用导管电极在环肺静脉口消融，形成大静脉与心房的「电隔离」带，可达到根治房颤目的。

至此，此例患者顽固性咯血的病因已追踪明确，系由RFCA术后所致的左肺静脉闭塞、肺静脉高压致静脉血管增生、曲张、破裂出血所引起。

面对RFCA术后肺静脉狭窄，治疗方式如何选择？哪些问题值得思考和总结？

RFCA术后肺静脉狭窄的治疗方式取决于肺静脉狭窄的严重程度。对于无症状轻中度肺静脉狭窄应持续抗凝，预防肺静脉内血栓形成及延缓肺静脉狭窄进展；对有症状肺静脉狭窄者应通过介入(如球囊扩张或支架置入)或手术方法缓解肺静脉机械梗阻。由于该患者左肺静脉已完全闭塞，失去介入手术机会，治疗上主要以利尿、扩血管、减轻肺水肿和肺静脉高压、改善心功能等保守治疗为主。若病情进展到发生急性心力衰竭，则需行手术切除治疗。

面对本案例，值得总结的经验和思考的是：

咯血是临床上常见的症状之一，其病因复杂，几乎涉及到全身的各个系统，最常见的是呼吸系统疾病，临床医生在分析咯血患者的病因时，除了考虑常见的支气管、肺部及心脏、血液系统疾病以外，还应该重视肺血管疾病（包括支气管动脉、肺动脉和肺静脉）。对于胸片和胸部CT（含三维片）未见明显异常的咯血患者，应常规完善支气管镜、BA-CTA、CTPA或者肺血管磁共振成像、ANCA等检查，以发现潜在的肺血管疾病。

在分析肺血管影响时，要注意分析的全面性和系统性。由于普遍认为咯血90%来源于支气管动脉，少数来源于肺动脉和其他体循环的动脉，而来源于肺静脉者极少，甚至在临床上有很多医生还没有肺静脉病变引起咯血的思维意识，因此在阅读咯血患者的肺血管影像时，容易将注意力集中在支气管动脉和肺动脉，而忽视肺静脉而造成漏诊和误诊。实际上，本例患者病因确诊后，回顾分析既往多次CTPA、BA-CTA及肺血管三维成像，均已有明显的左肺静脉狭窄、闭塞、左肺静脉高压的表现，包括左肺上、下远端分支明显细小，左肺静脉稀疏，左肺内增多迂曲小血管影伴少许侧枝形成，左肺内多发小叶间隔增厚伴肺泡内浅淡磨玻璃影等。但之前的多次检查均只分析和报告了支气管动脉和肺动脉，而均没有分析和报告肺静脉循环是否存在异常，形成了诊断上的「swisscheese」（图7）而导致漏诊。此例患者曲折的病因诊断过程表明，无论是临床医生还是放射科医生均应有肺静脉病变引起咯血的诊断意识和思维习惯。正是通过这种系统分析思维，我们在随后不久又很快确诊了一例老年女性患者由RFCA所致的肺静脉严重狭窄引起的顽固性咯血。

图7：Swisscheese漏诊模型。

导管射频消融术已越来越多地应用于根治房颤，其带来的肺静脉狭窄和闭塞并发症可能日益增多，需引起高度重视。射频消融手术医生应常规告知患者RFCA可能会引起肺静脉狭窄甚至闭塞的并发症，并建议其定期随访肺静脉的情况，尤其是已经出现咯血症状的患者应尽早就诊，尽早诊断和治疗，避免肺静脉重度狭窄和闭塞的发生。而呼吸科医生对有咯血的房颤患者应常规询问是否有射频消融术病史，并对原因不明的咯血患者尽早请求多学科会诊，

本例患者在作支气管镜检查时因自发性出血明显而未对所见结节进行前去活检实属万幸，否则可能诱发大咯血窒息甚至死亡。因此，凡镜下见到支气管粘膜结节同时伴血管增生和曲张明显者，应慎取活检，先行增强CT或BA-CTA或EBUS或荧光支气管镜或窄谱支气管镜检查除外血管病变并追踪其病因。

本文完

采写编辑：冬雪凝；

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